In breve alcuni casi clinici interessanti e funzionali alla comprensione della diagnostica ecografica.

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casi clinici

CASO 20 - ADENOCARCINOMA PANCREATICO

Tumore pancreas



Donna di anni 95, nullipara, in completo benessere psico fisico, operata di appendicectomia in epoca giovanile; si reca nel mio ambulatorio su indicazione dello specialista gastroenterlogo per generici distrubi gastro intestinali (alternanza di alvo diarroico stitico e addominalgia epigastrica) da circa 3 mesi. Assenza di calo ponderale, non disfagia ne’ anoressia recente. Esami ematici perfetti tranne un lieve rialzo della velocita’ di eritrosedimentazione (67). Procedo all’esplorazione ecografica con sonda convex e con sonda lineare visto il basso BMI della paziente. 

L'esame iniziato proprio con scansione trasversa sull’epigastrio mostra subito un quadro drammatico:” Presenza di formazioni solide francamente eteroplasiche comprese tra antro gastrico e corpo pancreatico, compatibili in prima istanza con linfonodi evolutivi; il maggiore di circa 38x31mm determina compressione sia dell'antro gastrico posto anteriormente sia della vena splenica posta posteriormente. I linfonodi si sviluppano poi su tutto il legamento epatoduodenale. Per quanto possibile valutare non si individuano altre masse solide ne' della regione corpo cefalica pancreatica ne' sulle pareti dell'antro gastrico stesso. Wirsung e asse spleno portale non dilatati. Indenne da focalita' patologiche anche il fegato”





Consiglio un immediato accertamento  di II livello con esame contrastografico dell’addome (TC + mdc) che conferma l’inquadramento ecografico riscontrato mostrando come la formazione piu’ ampia a livello del corpo pancreatico corrisponda per vascolarizzazione e caratteristiche marginali a sospetto adenocarcinoma pancreatico primitivo; “ si segnala la presenza  di una lesione discariocinetica dell’istmo pancreatico a crescita prevalentemente esofitica di circa 34 mm di diametro massimo cui si associa dilatazione del Wirsung a valle della lesione. Non evidenti segni di encaseament vascolare a tale livello.Non sono apprezzabili lesioni focali del fegato. Presenza di multiple linfoadenopatie confluenti in pacchetti a livello della piccola curvatura gastrica, a livello dell’ilo epatico, a sede interporto cavale, intercavo aortica e para aortica sx le maggiori delle quali alla piccola curvatura gastrica di circa 30mm.”



Viene attivata l’oncologia medica di Cisanello per una valutazione preliminare anche di natura chirurgica, ma la paziente decide in autonomia per raggiunti limiti di eta’ di non effettuare alcun trattamento chemioterapico ne’ tantomeno chirurgico, La paziente e’ deceduta a circa 15 mesi dalla diagnosi ecografica.Una successiva analisi degli organi presso l’anatomo patologia di Cisanello ha confermato la diagnosi iniziale di adenocarcinoma pancreatico.





L'adenocarcinoma pancreatico è il tipo più comune di neoplasia pancreatica, in quanto rappresenta circa l'85% dei casi, e il termine "cancro del pancreas" viene talvolta utilizzato per riferirsi solo a questo tipo. Gli adenocarcinomi hanno origine nelle cellule che costituiscono la porzione dell'organo deputata alla produzione di enzimi digestivi. Tuttavia anche i diversi altri tipi di tumore, che rappresentano insieme la maggioranza dei non adenocarcinomi, possono derivare da queste cellule. Ogni cento casi di tumore al pancreas tra uno e due sono di tipo neuroendocrino (detti "PanNETs" o Pancreatic Neuroendocrine Tumors) e cioè derivanti dalle cellule che producono gli ormoni pancreatici; essi hanno un decorso generalmente meno aggressivo rispetto all'adenocarcinoma. I segni e i sintomi più comuni dell'affezione possono includere un colorito giallo della pelle, dolore addominale o alla schiena, inspiegabile perdita di peso, feci di colore chiaro, urine scure e perdita di appetito. Solitamente nelle fasi iniziali della malattia i sintomi non si manifestano, oppure non sono sufficientemente specifici per suscitare il sospetto di una neoplasia. Ciò si traduce in un frequente ritardo nella diagnosi, che spesso viene formulata solo quando il tumore è già in uno stadio avanzato e si è diffuso in altre parti del corpo.[2][3][4]. Raramente il tumore al pancreas si verifica prima dei 40 anni di età e più della metà dei casi di adenocarcinoma pancreatico coinvolge ultrasettantenni. I fattori di rischio per queste neoplasie includono il fumo di tabacco, l'obesità, il diabete e alcune rare malattie genetiche.] Circa il 25% dei casi sono legati al fumo[5] e il 5%-10% sono correlati ai geni ereditati. 

I molti tipi di tumore pancreatico possono essere suddivisi in due gruppi generalizzati. La stragrande maggioranza dei casi (circa 99%) si verifica nella porzione di organo deputata alla produzione di enzimi digestivi, nota come pancreas esocrino. Vi sono diversi sottotipi di tumori pancreatici esocrini, ma la loro diagnosi e il trattamento hanno molti punti in comune. La ristretta minoranza di tumori che sorgono nel tessuto endocrino, che produce ormoni pancreatici, presenta diverse caratteristiche cliniche. Entrambi i gruppi colpiscono soprattutto, ma non esclusivamente, gli individui con un'età superiore ai 40 anni, con una prevalenza leggermente superiore nel sesso maschile, tuttavia alcuni rari sottotipi si verificano principalmente nelle donne o nei . bambini.[15][16]


TUMORI ESOCRINI:  gruppo dei tumori esocrini è dominato dagli adenocarcinomi pancreatici (alcune variazioni di questo nome possono essere l'attributo "invasivo" e "duttale"), che rappresentano di gran lunga il tipo più comune comprendendo circa l'85% di tutti i tumori del , pancreas,[2]e ciò nonostante che il tessuto da cui essi originano, l'epitelio duttale pancreatico, rappresenti meno del 10% del volume cellulare dell'. organo.[17] ] L'esatta origine è da ricercarsi nei condotti delle secrezioni esocrine del pancreas, come enzimi e idrogenocarbonato. 
Il secondo tipo più frequente è il carcinoma a cellule acinose del pancreas che origina dalle cellule che producono gli enzimi, comprendendo il 5% dei tumori del pancreas  esocrini.[18] . Tali carcinomi possono causare un eccesso di produzione di alcune molecole, in questo caso enzimi digestivi, che talvolta comportano il verificarsi di sintomi paraneoplastici come eruzioni cutanee e dolori articolari.
Il cistoadenocarcinoma rappresenta solo l'1% dei tumori pancreatici e vanta una prognosi migliore rispetto agli altri tipi  esocrini.[18]
Il pancreatoblastoma è una forma rara, tipica soprattutto dell'infanzia, con una prognosi relativamente buona. Altri tumori esocrini includono il carcinoma adenosquamoso, il carcinoma a cellule ad anello con castone, il carcinoma epatoide, il carcinoma colloide, il carcinoma indifferenziato e i carcinomi indifferenziati con cellule giganti tipo osteoclasti. Il tumore solido pseudopapillare è una rara neoplasia a basso grado che colpisce soprattutto le giovani donne e ha generalmente una prognosi .  buona.[2][19]
Le neoplasie pancreatiche cistiche mucinose sono un ampio gruppo di tumori del pancreas che hanno diversi potenziali maligni e sono oggetto di numerosi dibattiti circa la loro valutazione e il loro trattamento, dato che in molti casi hanno un comportamento benigno.[20] 
TUMORI NEUROENDOCRINI : La ristretta minoranza dei tumori che nascono in altre porzioni del pancreas è costituita da tumori neuroendocrini principalmente pancreatici (detti "PanNET" o Pancreatic Neuroendocrine Tumor).[21]  I tumori neuroendocrini (NET) sono un gruppo eterogeneo di tumori benigni o maligni che derivano dalle cellule neuroendocrine del corpo, responsabili dell'integrazione tra il sistema nervoso e quello endocrino. I NET possono esordire nei vari organi del corpo, tra cui appunto il pancreas, e le varianti maligne sono considerate rare. I PanNET sono raggruppati in "funzionanti" e "non funzionanti", a seconda della loro capacità di produrre gli ormoni. I tipi funzionanti secernono nel sangue ormoni come insulina, gastrina e glucagone, spesso in grandi quantità e dando luogo a sintomi gravi come l'ipoglicemia, ma in questo modo tendenzialmente si riesce a ottenere una diagnosi relativamente precoce. I PanNET funzionanti più comuni sono gli insulinomi e i gastrinomi, dal nome degli ormoni che secernono. I tipi non funzionanti non secernono ormoni in quantità sufficiente a dare luogo a sintomi clinici evidenti. Per questo motivo, i PanNET non funzionanti sono spesso diagnosticati solo dopo che il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.[22]. 
Come per altri tumori neuroendocrini, la nomenclatura e la classificazione dei PanNET è Talvoltavcomplessa.[21] Vengono chiamati "tumori a cellule insulari", anche se è ormai noto che in realtà non derivano da cellule insulari come ritenuto in precedenza.[22]
Epidemiologia .Nel 2012 il tumore al pancreas ha provocato 330 000 decessi in tutto il mondo,[4]  un dato in costante crescita se raffrontato ai 310 000 decessi registrati nel 2010 e ai 200 000 del 1990.[24]  Si stima che nel 2014 nei soli Stati Uniti 46 000 persone avevano una diagnosi di un tumore pancreatico e vi siano stati 40 000 decessi causati da esso Anche se rappresenta solo il 2,5% dei nuovi casi di tumore diagnosticati, quello al pancreas è responsabile ogni anno per il 6% delle morti cancro.[25 per  È la settima causa di morte per cancro in tutto il .  mondo.[4]Globalmente il cancro del pancreas è l'11º tumore più comune nelle donne e il 12º più comune negli uomini.[4]La maggior parte dei casi registrati si verificano nei Paesi. sviluppati.[4]  




BIBLIOGRAFIA
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